铜蓝蛋白试验

参考周期：常规试验7-15工作日，加急试验5个工作日。

注意：因业务调整,暂不接受个人委托测试,望谅解(高校、研究所等性质的个人除外)。

检测项目

基础生化指标：

• 血清铜蓝蛋白浓度：0.15-0.60g/L（WS/T404.1-2012）
• 吸光度比值：A610/A450≥1.30（Panagiotopoulos法）

• 亚铁氧化酶活性：80-250U/L（参照Sunderman法）
• 对苯二胺氧化速率：ΔOD530/min≤0.025（Houchin改良法）

• 铜结合饱和度：85-110%（原子吸收光谱法）
• 脱辅基蛋白重组效率：≥92%（凝胶过滤色谱）

• 唾液酸含量：8.5-10.2mmol/mol蛋白（HPLC法）
• N-连接聚糖比例：双天线结构≥75%（质谱法）

• ATP7B基因突变筛查：外显子8/14/18热点（PCR-SSCP）
• 铜/锌比值：0.8-1.2（ICP-MS法ISO17294-2:2016）

• 电泳迁移率：α2区带占比≥95%（琼脂糖电泳）
• 免疫单扩散直径：5.0-6.2mm（抗人Cp抗体）

• 4℃保存稳定性：≤7天（CLSIEP25-A）
• 冻融耐受性：≤3次（偏差±5%）

• 检出限：≤0.02g/L（CLSIEP17-A2）
• 钩状效应阈值：≥15g/L（免疫透射比浊法）

• 室间质评允许总误差：±20%（CNAS-GL032）
• 日内精密度：CV≤3.5%（ISO15189:2012）

• 急性期反应变化：CRP升高时Cp≥1.5倍基线值
• 雌激素影响系数：口服避孕药者+15-30%

检测范围

1.人血清样本：空腹静脉血3ml分离血清，避光保存，重点检测Wilson病筛查临界值0.2g/L

2.EDTA抗凝血浆：采血管K2EDTA浓度1.8mg/ml，检测铜离子解离速率

3.脑脊液样本：腰椎穿刺获取≥1ml，检测血脑屏障损伤时Cp渗透率

4.羊水细胞培养物：孕16-20周培养细胞，ATP7B基因携带者产前诊断

5.尿液沉渣：24小时尿离心取沉淀，评估肾小管铜蓝蛋白重吸收

6.肝组织匀浆：活检标本需>10mg，检测肝铜/Cp比值

7.新生儿干血斑：Guthrie卡采血直径≥8mm，Menkes病筛查

8.泪液样本：Schirmer试纸收集≥5μl，Kayser-Fleischer环关联分析

9.基因工程表达产物：CHO细胞重组Cp，糖基化修饰一致性验证

10.实验动物血清：LEC大鼠模型，铜累积期Cp动态监测

检测方法

国际标准：

• CLSIEP28-A3c临床检验参考区间建立
• IFCC酶活性测定指南（1988修订版）
• JCLA2018;32:e22107免疫比浊法标准化方案

• WS/T404.1-2012血清铜蓝蛋白测定参考方法
• GB/T37870-2019临床质谱检测通则
• YY/T1673-2019自动生化分析用铜蓝蛋白校准品

检测设备

1.全自动生化分析仪：贝克曼AU5800型（比浊法检测波长340/700nm）

2.紫外分光光度计：日立U-3900H（带宽1nm，扫描速度2400nm/min）

3.电化学发光仪：罗氏cobase801（检测限0.01g/L）

4.激光散射分析仪：SIEMENSBNProSpec（抗原过量监测功能）

5.微量电泳系统：HelenaSAS-MX（电压200V，琼脂糖浓度1%）

6.冷冻离心机：赛默飞ST16R（温控范围-10～40℃）

7.原子吸收光谱仪：珀金埃尔默PinAAcle900T（铜特征波长324.8nm）

8.三重四极杆质谱仪：沃特世XevoTQ-S（MRM模式定量）

9.梯度PCR仪：Bio-RadT100（热盖温度105℃）

10.全自动电泳仪：SebiaHydrasys2（高分辨率α2区带分离）

11.超低温冰箱：三洋MDF-U53V（-80℃±1℃）

12.酶标仪：美谷分子SpectraMaxi3x（动态范围0-4.0OD）

13.微量天平：赛多利斯CubisII（可读性0.001mg）

14.纯水系统：默克Milli-QIQ7000（电阻率18.2MΩ·cm）

15.生物安全柜：力康HEM-1400A（下降风速0.35±0.05m/s）

北京中科光析科学技术研究所【简称：中析研究所】

报告：可出具第三方检测报告(电子版/纸质版)。

检测周期：7~15工作日，可加急。

资质：旗下实验室可出具CMA/CNAS资质报告。

标准测试：严格按国标/行标/企标/国际标准检测。

非标测试：支持定制化试验方案。

售后：报告终身可查，工程师1v1服务。

中析仪器 资质